histoire de fou

histoire de fou

Une histoire de « fou »

Rien n’est moins certain qu’une certitude.

Ce serait pure folie de croire que la folie puisse échapper à cet adage. Les conceptions, les dogmes, les certitudes sur les déments et la démence ont évoluées, enrichies par les générations de médecins.

L’histoire, qui montre plus de revirement à 180° que de douces évolutions, nous enseigne avec quelle modestie il faut aborder les séduisantes démonstrations des grands esprits de chaque époque, pour toutes les sciences en général et pour la neurologie en particulier. Il y a peu d’années les plus intelligents de nos professeurs nous affirmaient, preuves à l’appui, que la « maladie de la vache folle » ne pouvait infester l’homme : il y avait la célèbre « barrière de l’espèce » ! Elle empêchait le « virus » (dont on sait qu’il s’agit d’un Prion) de nous contaminer…c’était la ligne Maginot de la neurologie savante.

Les « idées reçues » sont plus toxiques en médecine que dans tous les autres secteurs de la vie car elles engagent la santé de la personne et son image sociale, donc quelque part son honneur et son bonheur. Des idées fausses, archaïsmes des dogmes du passé, survivent dans le langage profane (et parfois médical) comme « la démence sénile c’est l’usure, on n’y peut rien » ou « c’est les artères ».

Des mots des maux, et des idées…

Fou, fol, folie, utilisés depuis le XI ème siècle (qui donne folâtrer au XV ème siècle) désignaient les plus graves dérèglements  de l’esprit.

Au XIII ème siècle apparaissent les termes « d'aliénation » et « d'aliéné », qui progressivement  supplantent « folie » et « fou ». Ce terme se perpétuera jusqu’au milieu du XX ème siècle, et le docteur Alzheimer présenta « sa » maladie au « Congrès des aliénistes allemands ».

D'étymologie latine avec la signification de « perte de l'esprit », le mot « démence » existait dans le langage populaire avant le XIV ème siècle. En 1765, l’Encyclopédie de Diderot et D’Alembert, en donne le sens suivant : « paralysie de l’esprit, caractérisée par une abolition des capacités à raisonner ».

Pourtant, il n’est employé comme terme médical qu’au début du XIX ème siècle. Il remplace alors les mots dérivant de « folie » et d’« aliénation ». Le docteur Pinel le définit comme « l’abolition de la pensée ». Les « démences » à cette époque étaient le troisième élément de l'aliénation mentale, avec les « schizophrénies » et les « oscillations de l'humeur ».

Toujours au début du XIX ème siècle des médecins novateurs vont démontrer que certaines démences sont dues non à des problèmes psychologiques mais à des lésions cérébrales précises. Ainsi, le docteur Fischer observe au microscope des « plaques séniles » dans le cerveau de 12 personnes âgées souffrant de démence. Mais la « démence sénile », en tant que maladie, avec ses symptômes, est vraiment décrite par les docteurs Jean-Etienne Esquirol et Karl Wernicke. Dès 1838, Esquirol fait évoluer la classification en séparant les démences « organiques » (le cerveau, en tant qu’organe, a des maladies dont certaines ont des « manifestations mentales ») des « psychoses fonctionnelles » (origine psychologique) et des « idiots » (pauvres d’esprit depuis la naissance). C’est à lui qu’on doit le célèbre aphorisme « L'homme en démence est un riche devenu pauvre, l'idiot a toujours été dans l'infortune et la misère ». Il donne, plus précisément, la première définition scientifique rigoureuse : « La démence est une affection cérébrale caractérisée par l'affaiblissement de la sensibilité, de l'intelligence, de la volonté ». A son époque, les troubles de l'affectivité, du caractère, du sommeil, et l'âge tardif d'apparition, étaient les piliers du diagnostic, le « manque de mémoire » n’était pas un paramètre majeur.

Pour la distinguer de la confusion (qui n’est qu’un épisode) et des mélancolies (dépressions avec grande apathie, pouvant aussi se guérir), le docteur Georget,  peu d’années après, imposera un nouveau critère de définition: le caractère définitif. Ce dogme de l’irréversibilité des démences fut mis à mal avec l’apparition des traitements de la démence syphilitique, pourtant le terme de « démence curable » (ou « traitable ») ne sera définitivement admis qu’en 1960 ! On connaît actuellement de nombreuses démences ayant une cause curable donc susceptibles de guérir ou de s’améliorer nettement (voir au chapitre « autres démences »).

On connaissait alors essentiellement deux grands types de démences, la démence « sénile » et la « paralysie générale » de la syphilis (démence apparaissant plusieurs années après le chancre syphilitique). La démence sénile était mise sur le compte des lésions artérielles (athérome), erreur qui se perpétue encore dans le public profane : « c’est la circulation ».

Au début du XX ème siècle, grâce à l'étude histologique (au microscope) du cerveau de déments jeunes, donc non séniles, l'école de médecine de Munich du professeur Kraepelin démontre des causes organiques et non un traumatisme psychique (souvent sexuel) comme le soutenait Sigmund Freud. Alzheimer est arrivé au bon moment pour étayer la thèse de Kraepelin : certaines démences sont des maladies du cerveau comme la cirrhose est une maladie du foie.

A la même époque, les docteurs Lhermitte (à Paris) et Klippel mettent en évidence des cas de démence du sujet âgé sans athérome artériel… on propose alors une nouvelle catégorie pour ces démences qu’on nomme « dégénératives » : la presbyophrénie de Wernicke, la maladie d'Alzheimer, la maladie de Pick et la maladie de Creutzfeldt Jakob (qui deviendra plus tard la célèbre « maladie de la vache folle » et sera sortie de ce cadre pour rejoindre celui des démences à Prions).

Le docteur Arnold Pick donna son nom à une maladie caractérisée par l’atrophie (diminution de volume) circonscrite (limitée) du lobe frontal (derrière le front) du cerveau…pourtant, parmi tous les cas qu’il exposa, certaines n’étaient pas des « maladies de Pick » ! La « maladie de Pick » dans sa vraie définition histologique (lésions vues au microscope) fut en fait décrite par un de ses amis… Alois Alzheimer, qui n’allait tout de même donner aussi son nom à cette maladie ! Les critères cliniques (manifestations décelables à l’examen du patient) permettant de distinguer la « maladie d'Alzheimer » de la « maladie de Pick » ont été fort mal différenciés jusque dans les années 1950-1960, et c’est grâce aux travaux des neurologues de l’école française, Delay, Brion et Escourolle que nous avons pu mieux distinguer ces deux formes de démence qui n’ont en fait que peu de choses en commun.

Pour ce qui est des démences « séniles », ces pionniers montrèrent qu’il n’est pas inéluctable de devenir dément parce qu’on vieillit…s’opposant aux tenants de la théorie de « l’usure », usure du cerveau ou usure des artères. Ils démontrèrent qu’il s’agit de vraies « maladies » dont on peut seulement dire qu’elles sont plus fréquentes quand on avance dans l’age. On en ignore la cause mais ce n’est pas l’age qui est « la » cause.

Le mot « sénile » dans le langage courant a un sens péjoratif alors qu’en fait il désigne seulement « l’age avancé » : les maladies de peau du sujet âgé sont des « dermatoses séniles ». D’ailleurs chacun sait que « juvénile » n’est pas une maladie mais veut simplement dire « jeune » (quoiqu’on en guérisse toujours hélas)!

Comment est née la « maladie d’Alzheimer » ?

Outre l’hôpital de la Pitié-Salpêtrière, à Paris, autour du Pr Charcot, un des creusets qui permit la révolution des idées en neurologie fut le service du Pr Kraepelin, à Munich. Dynamique, refusant l’engourdissement des idées convenues, parfois iconoclaste, il su attirer les talents de la nouvelle génération des neurologues dont Aloïs Alzheimer.

Partisan des méthodes modernes, le jeune docteur Alzheimer s'était initié à l'étude microscopique du cerveau aux côtés de son ami le docteur Franz Nissl, inventeur de nombreuses techniques de coloration des prélèvements du cerveau afin de mieux les voir, les analyser.

De plus, Alzheimer fut un des premiers à utiliser la photographie microscopique, découverte récente, abandonnant le dessin (jusque là seule méthode de reproduction de ce qu’on voyait au microscope).

Ces nouvelles technologies ouvraient la voie à une révolution scientifique...comme l’a été pour nous l’apparition du scanner puis de l’IRM.

En 1906, lors du congrès de la société des « aliénistes » (terme de l’époque) allemands, à Tübingen, Alzheimer rapporte le cas d'une femme de 51 ans, qui depuis 2 ans présentait un délire de jalousie (apparemment non fondée selon son mari), suivi d'une désintégration régulière, progressive de ses fonctions intellectuelles. Alzheimer l’examine à plusieurs reprises, l’interroge, obtient qu’on la garde hospitalisée malgré ses modestes revenus (l’hôpital n’était pas gratuit). D’après mes calculs, si on additionne ses diverses consultations, il ne l’a pas personnellement examiné plus de 4 heures ! Puis il quitte Francfort (pour intégrer la prestigieuse équipe du professeur Kraepelin, à Munich) mais il reste en contact avec ses anciens collègues avec lesquels il échange une abondante correspondance. En pratique il fait de la « médecine à distance » préfigurant la « télémédecine » ! Comme hélas on s’y attendait, la patiente quitte ce bas monde et les médecins obtiennent l’autorisation de pratiquer l’autopsie, de prélever le cerveau pour l’étudier en détails. L'examen au microscope montre, dans l’écorce du cerveau, des lésions analogues à celles de la démence sénile, les « plaques séniles » (alors qu’elle était jeune) avec une extraordinaire abondance (même si elle avait été âgée), associées à des lésions jusque-là inconnues, caractérisées par des amas anormaux de fibrilles dans les neurones : les « dégénérescences neurofibrillaires ».

C'est le professeur Kraepelin qui, en 1912, dans son « Traité de psychiatrie » lui donne pour la première fois le nom de « maladie d'Alzheimer », définie comme une « démence du sujet jeune, rare et dégénérative ». Alzheimer et Kraepelin distinguaient la « démence pré-sénile » (démence d’Alzheimer proprement dite) des « démences séniles », chez le sujet âgé. Cette distinction (fausse) restera ancrée dans les esprits (profanes et médicaux) jusque dans les années 90…et certains y croient encore !

Il fallut ensuite attendre le dernier tiers du XXème siècle pour que les savoirs sur cette maladie évoluent sensiblement.

Histoire contemporaine

La conception actuelle de la démence ne date que des années 1980 avec la parution de la troisième édition du « manuel de diagnostic et de statistiques des maladies mentales » (abrégé en « DSM III») par l'Association Psychiatrique Américaine. La nouveauté concerne le trouble de la mémoire qui devient un symptôme cardinal alors que la diminution des capacités intellectuelles passe au second plan. Par ailleurs dans la définition le « retentissement sur la vie sociale » est pris en compte. Ces critères ont été en fait promulgués dans le double but d'études épidémiologiques et de tests pour les médicaments qui s’annonçaient, ce qui n’en ôte pas leur valeur pour le diagnostic en pratique quotidienne mais, à la lumière de cet objectif, permet de mieux en saisir certaines subtilités...

Pourtant, dans cette troisième version du DSM, la maladie d'Alzheimer n'était pas différenciée des autres « démences primaires ».

Les critères retenus pour le diagnostic de démence étaient:

-un déficit cognitif (intellectuel) comportant obligatoirement un déficit mnésique (de la mémoire) associé à l'atteinte d'une autre fonction supérieure (langage par exemple) ou à des troubles du jugement ou de la personnalité

-ce trouble devait être d'une sévérité suffisante pour retentir sur les fonctions sociales et professionnelles

-une absence d'obnubilation de la conscience (pas de « coma » ou de confusion)

-d'origine organique (avec une preuve apportée par les examens complémentaires) et non pas psychiatrique

Ce n'est qu'en 1984 qu'apparaissent les critères diagnostiques de « maladie d'Alzheimer » (NINCDS-ADRDA) toujours sous l’influence des grandes équipes nord-américaines.

En 1987 La version révisée du DSM III (DSM III-R), inspirée par ces derniers, ne modifie pas les critères de démence mais définit les critères de maladie d'Alzheimer en remplacement de ceux de « démence dégénérative primaire ». Le dernier carré des neurologues archaïques résistait, probablement eux-mêmes atteints par une sorte d’incapacité à s’adapter aux situations nouvelles : ils obtenaient de distinguer 2 formes à la maladie d’Alzheimer, présénile (avant 65 ans) et sénile…du fait qu’on ne peut pas définir avec précision le début d’une maladie insidieuse, on est fondé à se demander comment savoir si elle a commencée à 65 ans moins un jour ou plus un jour ? Normaliser à ce niveau serait cocasse si cela n’était pas édicté par une société savante prétendant « faire référence ».

Enfin, dernier avatar, le DSM IV modifie les critères de démence en faisant disparaître les critères concernant les modifications de jugement et de la personnalité. Le critère de retentissement sur les activités sociales est précisé par la notion d’un déclin par rapport à l'état antérieur.

Il existe enfin une autre « classification internationale des maladies » abrégée en « CIM », formulée par l’OMS (organisation mondiale de la santé). Les critères de démence ont comme originalité de prendre en compte les troubles non cognitifs (comportements) et de demander la persistance des troubles sur 6 mois (curieuse barrière pour dire « chronique », et on en revient à la remarque précédente sur les fameux 65 ans).

Conclusion (provisoire car l’histoire est en marche…)

La distinction entre démence d’Alzheimer sénile et présénile n'a plus lieu d'être.

Parmi tous les types de démences, on individualise des démences dégénératives dont la plus fréquente est une maladie bien définie, touchant surtout, mais pas seulement, les personnes âgées : la maladie d'Alzheimer.

Pourtant, si les savoirs scientifiques ont fait de grands progrès, la maladie d'Alzheimer est restée longtemps mal définie, décrite comme une démence « de l’usure des ans » ou « vasculaire », prétexte à de pseudo traitements « vasodilatateurs », « vitaminiques » ou autres anti oxydants (papaye de Hawaï). Certains, qu’on n’ose suspecter de mercantilisme, (quelques rares laboratoires pharmaceutiques, médecins rétifs aux progrès ou naïfs) tentent encore de trouver des arguments d’allure scientifique pour justifier ces « traitements ». Leurs derniers adeptes s’accrochent à l’idée qu’ils pourraient, chez le sujet âgé « sain » retarder (ou empêcher) la maladie…on observera avec amusement que les Nord-américains (un de leurs ex-président, récemment décédé de cette maladie, en est l’exemple), friands de ces anti-oxydants depuis des décennies, n’ont pas moins de malades que la « vieille Europe »...elle même assoiffée de « vasodilatateurs », largement prescrits sans vrai argument scientifique que la rumeur et des « études (aussi abondantes que vagues) suggérant un (bien improbable) effet positif ». Une publication récente montrait qu’il y a moins d’Alzheimer chez les fumeurs, faut-il en conclure qu’on diminue le risque en tuant les patients plus jeunes ?

Ceci ne doit pas dévaloriser les vraies recherches en cours sur l’effet de l’alimentation et de l’environnement mais qui n’ont aucune application pratique. Et surtout, les pistes suivies par la recherche fondamentale (physiopathologie, génétique, biologie, radiologie et autres imageries) ouvrent d’authentiques perspectives nouvelles à moyen et long terme.

La recherche pharmaceutique n’a pas été en reste. L’apparition de la tacrine (toxique, retirée du marché) puis de 3 autres molécules anticholinestérasiques, enfin d’une molécule inhibiteur glutaminergique, sont d’un puissant secours pour les patients. Une technique de « vaccination », porteuse d’un espoir de guérison (et non de « prolongation » des malades), a été abandonnée en raison d’une toxicité mortelle mais il y aurait quelque espoir (très lointain) de la voir ressurgir sous une forme « purifiée ».

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